郑佩佩曾于2019年被诊断患有神经退行性非典型帕金森综合征,这是一种罕见病,也叫做“皮质基底节变性”(CBD),症状与帕金森病相似,但目前的治疗方法无法减缓病情发展。
知名演员、银幕“侠女”郑佩佩所属经纪公司凯艺国际7月19日发文,证实郑佩佩已于美国时间7月17日去世,享年78岁。她曾出演《唐伯虎点秋香》《卧虎藏龙》《杨门女将》等知名影视剧。
今年5月,演员刘涛在一档综艺节目中哽咽谈到郑佩佩的近况,她称:“佩妈的身体已经不太好了,需要搀扶着。”
据报道,郑佩佩曾于2019年被诊断患有神经退行性非典型帕金森综合征,这是一种罕见病,也叫做“皮质基底节变性”(CBD),症状与帕金森病相似,但目前的治疗方法无法减缓病情发展。
针对CBD与帕金森病的区别,复旦大学附属华山医院神经内科郁金泰教授对第一财经记者表示:“两者的病理不同,CBD属于tau病理,帕金森属于α-syn(α-突触核蛋白)病理,表现症状有相似之处,都有帕金森综合征症状,但也有不同,CBD早期认知障碍更明显,并且CBD比帕金森病进展更快。”他还表示,CBD的诊断比较困难,目前没有特效药。
根据2019年发布的一份《皮质基底节变性诊断标准及治疗中国专家共识》(下称“专家共识”),CBD占帕金森综合征的比例为4%至6%,每年每10万人发病率不到1人,一般发病年龄为60岁至80岁,平均年龄63岁。
CBD起病隐匿,核心临床症状为进行性非对称性肌强直及失用。85%的CBD患者存在肢体强直,受累肢体伴有肌张力障碍和失用。疾病初期有27%患者伴有颈部及躯干强直,多年后会因强直性无动而卧床。其他症状还包括异己肢现象,表现为复杂无意识的肢体运动,或感觉肢体不是自己的一部分,以及认知障碍、行为障碍和失语等。
根据《专家共识》,CBD目前的治疗以症状性治疗为主,一般针对患者的运动症状及认知和精神症状,但仍然缺乏大规模临床随机对照试验的证据。同时,综合治疗的非药物治疗及姑息治疗也是CBD疗法的重要部分。另据研究表明,重复经颅磁刺激可能改善CBD患者的生活质量,但深部脑刺激(DBS)疗法对CBD患者无明显疗效。
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