一周前，31岁小伙小张突然憋气、透不过气来。在上海交通大学医学院附属新华医院急诊抢救室，几个关键性指标让医生也为他捏把汗：吸氧条件下指脉氧饱和也仅84%，心率147次/分，呼吸窘迫。胸部CT发现他的两肺呈“肺水肿”样表现。那么他是肺水肿吗？

经过仔细询问病史，凭借20多年急重症的救治敏感性，新华医院急诊科副主任、急诊重症监护室EICU葛勤敏主任医师脑海里立即闪现出一种罕见肺炎——耶氏肺孢子菌肺炎。

图说：小张被收入EICU来源/采访对象提供（下同）

这种肺部真菌感染来势汹汹

小张是一个月前来上海求职的，此前一直干咳，由于没有发烧，就没当回事，也没有服药，更没有到医院就诊。没想到，突然之间，病情变化，他被送入了急诊抢救室。

“你很可能是肺部真菌感染！”新华医院急诊立即开通绿色通道，将小张收入EICU急诊重症监护室，并进行辅助呼吸支持。

小张入院后的真菌葡聚糖高达397.8pg/mL，乳酸脱氢酶也远远高于正常值，影像学、血生化都指向耶氏肺孢子菌肺炎，而且是重症。

抢救当天，专家们凭临床经验，使用治疗剂量的复方磺胺甲噁唑！入院第4天，医生通过纤支镜留取的肺泡灌洗液中找到了耶氏肺孢子菌，序列数高达21403个，终于验证了临床诊断！

万幸的是，由于第一时间使用复方磺胺甲噁唑治疗，患者呼吸衰竭症状、炎症反应已经逐步得到改善，一周后小张脱离了高流量辅助呼吸、换用了普通鼻导管吸氧。

非HIV感染的免疫缺陷患者发病逐渐增加

耶氏肺孢子菌最早发现于1909年，到1912年人类发现这是一种新的类似原虫的病原体，杀虫剂对其有效，因此命名为卡氏肺孢子虫，可引起人类卡氏肺孢子虫肺炎。

到1988年，人类发现其基因编码序列与酵母菌高度同源，故将其归属为真菌，即卡氏肺孢子菌。1999年，科学家们又用耶氏肺孢子菌代替卡氏肺孢子菌，以纪念首次发现人肺孢子菌肺炎的捷克寄生虫病学家耶诺维奇。

那么，这种菌到底是怎么来的，又为何在这位年轻人体内出现呢？近年来非HIV感染的免疫缺陷患者中发病率确实在逐渐增加。

“这已经不是我们急诊科碰到的第一例了。”葛勤敏透露，耶氏肺孢子菌是一种条件致病菌，这种真菌会附着在肺部的I型肺泡细胞上，并最终形成含有孢子的囊肿。人体要想清除这种感染并防止肺泡受损，就必须拥有强健的先天和适应性免疫系统。因此，当免疫功能低下或缺陷时，肺孢子菌会大量繁殖，最终发生显性感染。

耶氏肺孢子菌来势汹汹，它并不是艾滋病独有的感染，在发病初期不易被诊断，但病情恶化快，若未及时诊治，非HIV感染者的死亡率高达90-100%。

接受治疗的耶氏肺孢子菌肺炎患者中非HIV感染者的结局通常比HIV感染者更差，耶氏肺孢子菌肺炎所致死亡率为35-50%，重症的死亡率更高。

那么，哪些人群是高危人群呢？耶氏肺孢子菌的风险取决于细胞介导免疫缺陷程度。造血干细胞移植或实体器官移植受者、癌症患者特别是血液系统恶性肿瘤都是高危人群。

高风险人群预防很重要

越来越多药物与感染风险增加相关，如糖皮质激素、化疗药物和其他免疫抑制剂，具体来说，即接受≥20mg/d泼尼松等效剂量的糖皮质激素治疗1个月或以上，且存在其他免疫功能受损原因的患者；异基因造血干细胞移植或实体器官移植受者、急性淋巴细胞白血病，接受某些免疫抑制药物如利妥昔单抗、阿仑单抗、替莫唑胺联合放疗、艾代拉里斯等。

小张则是在2023年4月就被确诊为微小病变型肾小球肾炎，因蛋白尿控制不佳、病情反复，除了一直口服激素（泼尼松）治疗，今年2月中旬开始在当地医院每周加用利妥昔单抗治疗了4周。

出院前当地医生医嘱小张口服复方磺胺甲噁唑，小张自己上网查了一下，发现这个药物是治疗卡氏肺孢子菌肺炎的，而自己住院期间的胸部CT完全正常，所以并没有遵医嘱口服预防剂量。

对高风险人群的预防很重要！新华医院葛勤敏主任指出，磺胺类药物是很多人耳熟能详的抗菌药物，但随着越来越多的抗菌药物被人们发现或合成，复方磺胺甲噁唑逐渐退居二线，但在耶氏肺孢子菌肺炎的预防和治疗中，复方磺胺甲噁唑是一线药物，切莫小觑。

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